Уголеменото сърце най-често крие опасна патология - хипертрофична кардиомиопатия. Хипертрофичната кардиомиопатия е генетично заболяване на миокарда, при което има увеличение на левия миокард (над 1,5 см.) и/или на дясната камера. По-често е асиметрична поради задебеляване на междукамерната преграда. Възниква при липса на други сърдечни заболявания или хронични патологии на други органи. Кардиомиопатията се характеризира с увеличаване размера на сърцето, увеличаване или намаляване дебелината на стените на сърцето и промяна във фракцията на изтласкване.

До какво води уголеменото сърце?

Най-често такова заболяване е придружено от патогенни неуспехи в гените. При наличие на хипертрофична кардиомиопатия се откриват няколко синдрома.

  • Запушване на изходния тракт на лявата камера (среща се в 50-75% от случаите) - в този случай може да се почувстват симптоми като задух, замаяност, припадък.
  • Миокардна исхемия - проблемът може да се развие поради относителна коронарна недостатъчност, когато артериите не могат да осигурят адекватно кръвоснабдяване на уголемения миокард. Сърцето може да тежи около килограм. Втората вероятна причина за исхемия при кардиомиопатията могат да бъдат аномалии на коронарните артерии и така наречените "миокардни мостове" или "тунели". Обикновено големите коронарни артерии имат повърхностно местоположение, когато артериите преминават в дебелината на миокарда. Ако те са компресирани и кръвният поток е нарушен, тогава се развива недостатъчно снабдяване на миокарда с кислород.
  • Лявокамерна дисфункция – при нея има проблеми с дистоличната и систолната функция. В първия случай говорим за неуспехи в релаксацията на удебеления миокард, което води до влошаване пълненето на вентрикулите с кръв. Във втория случай говорим за проблеми с изтласкването. С напредване на заболяването и миокардната фиброза, кардиомиоцитите "изгарят" и контрактилните клетки се заменят с белези, което води до намаляване фракцията на изтласкване на лявата камера до 50% или по-малко.
  • Животозастрашаващи аритмии - на първо място, говорим за внезапна сърдечна смърт: прогресивна миокардна фиброза. Исхемията и тежката хипертрофия водят до камерно мъждене и ако лечението се забави, човек умира.
  • Хронична сърдечна недостатъчност.

Кой е изложен на риск?

Хипертрофичната кардиомиопатия не е свързана с пола на човека, не зависи нито от географски, нито от етнически показатели. Това е едно от малкото сърдечни заболявания, които могат да се проявят във всяка възраст - от бебешка до дълбока старост. В същото време средно "голямото" сърце е по-често срещано в категорията хора на възраст между 30 и 40 години.

Въпросът за наследствеността на такава патология е от значение - в края на краищата говорим за генетично обусловения характер на заболяването. Следователно, ако дадено лице е диагностицирано с кардиомиопатия,  семейството му също трябва да се подложи на ехокардиография, като може да се препоръча и генетично изследване.

Как да го разпознаем?

Симптомите се появяват при хора на възраст 20-40 години, обикновено свързани с правенето на упражнения или извършване на някакво физическо усилие. Те включват: 

  • болка в гърдите;
  • задух;
  • намалена толерантност към упражнения;
  • сърцебиене;
  • припадъци.

Тъй като систолната функция е запазена в началния стадий на заболяването, рядко се чуват оплаквания от умора.

Ако заболяването се прояви в ранна възраст, то може да има по-тежко протичане. Това увеличава риска от внезапна сърдечна смърт.

Някои хора може да изпитат стягане в гърдите и намалена толерантност към малко по-активно движение след обилно хранене. При юноши с това заболяване се проявява повишаване на кръвното налягане.

Как се диагностицира?

Обикновено лекарят, въз основа на данните от анамнезата и прегледа на пациента, предписва ЕКГ, ежедневно наблюдение, коронарна ангиография, ЯМР на сърцето с контраст, спироергометрия и кръвни изследвания за маркери на сърдечна недостатъчност.

Как се лекува?

Като част от комплексната терапия се предписват бета-блокери и лекарства, които забавят сърдечния ритъм. Такава терапия значително подобрява пълненето на вентрикулите на сърцето, намалява проявите на сърдечна недостатъчност и нормализира кръвното налягане. Ако терапията е неуспешна, тогава може да се предложи лечение за намаляване дебелината на интервентрикуларната преграда и елиминиране на градиента в изходящия тракт на лявата камера (LVOT).

"Златният стандарт" се нарича операция - септална миектомия, т.е. изрязване на хипертрофираната област на междукамерната преграда. Това помага за нормализиране на кръвния поток. Ако извършената операция е навременна и диагнозата е точна човек завинаги забравя за задуха, продължителността на живота се изравнява с продължителността на живота на неговите връстници без кардиомиопатия, намаляват и рисковете от внезапна сърдечна смърт. Ефектът е мигновен – още на следващия ден след операцията пациентите не изпитват задух и прояви на сърдечна недостатъчност. А след 5-7 дни те могат да продължат лечението в санаториум с постепенно връщане към обичайния си режим на живот и работа.

При леко протичане прогнозата при такова заболяване е сравнително благоприятна. Но ако има пречка, ситуацията е по-опасна. В повечето случаи опцията за хирургична интервенция се разглежда като приоритет.

 

Онлайн поръчка